Uključivanje ostalih ugljikohidrata u proces glikolize

Fruktoza. Utvrđeno je da se fruktoza, koja je u slobodnom obliku prisutna u mnogim plodovima i nastaje u tankom crijevu od saharoze, apsorbira u tkivima i može se fosforilirati u fruktozu-6-fosfat uz sudjelovanje enzima hekokinaze i ATP-a:

Ovu reakciju inhibira glukoza. Rezultirajući fruktoza-6-fosfat ili se pretvara u glukozu kroz faze stvaranja glukoze-6-fosfata i naknadnog cijepanja fosforne kiseline (slika 10.4), ili se podvrgava daljnjim transformacijama. Iz fruktoze-6-fosfata pod utjecajem 6-foshofruktokinaze i ATP-a nastaje fruktoza-1,6-bisfosfat:

Nadalje, fruktoza-1,6-bisfosfat može proći daljnju konverziju na putu glikolize. To je glavni način uključivanja fruktoze u metabolizam mišićnog tkiva, bubrega i masnog tkiva..

U jetri, međutim, postoji drugi način za to. Sadrži enzim fruktokinaza, koji katalizira fosforilaciju fruktoze ne na 6., već na 1. ugljikov atom:

Ovaj odgovor ne blokira glukoza. Rezultirajući fruktoza-1-fosfat zatim se odvaja djelovanjem keto-1-fosfataldolaze u dioksiaceton fosfat i D-gliceraldehid:

Fruktoza-1-fosfat Dioksiaceton fosfat + D-gliceraldehid.

Rezultirajući D-gliceraldehid pod utjecajem odgovarajuće kinaze (triokinaze) fosforilira se u gliceralde-hid-3-fosfat. Dihidroksiaceton fosfat ulazi u isti intermedijarni produkt glikolize.

Postoji prirođena malformacija metabolizma fruktoze, odnosno esencijalna fruktosurija, koja je povezana s urođenim nedostatkom enzima fruktokinaze, tj. u tijelu se ne stvara fruktoza-1-fosfat. Kao rezultat toga, razmjena fruktoze moguća je samo fosforilacijom u fruktozu-6-fosfatom, ali ovu reakciju inhibira glukoza, uslijed čega se fruktoza nakuplja u krvi. "Prag bubrega" za fruktozu je vrlo nizak, pa se fruktozurija otkriva čak i u koncentraciji fruktoze u krvi od 0,73 mmol / l.

Sl. 10.4. Metabolizam fruktoze. 1 - heksokinaza; 2 - 6-foshofruktokinaza; 3 - fruktoza bisfosfat aldolaza; 4 - ketohekokinaza; 5 - ketose-1-fosfataldolaze; 6 - triokinaza; 7 - glukoz fosfat izomeraza; 8 - glukoza-6-fosfataza; 9 - triozna fosfatna izomeraza.

Galaktoza. Glavni izvor galaktoze je hrana laktoza koja se u probavnom traktu razgrađuje do galaktoze i glukoze (Sl.10.5).

Razmjena galaktoze započinje njegovom pretvorbom u galaktozu-1-fosfat. Tu reakciju katalizira galaktokinaza uz sudjelovanje ATP-a:

U sljedećoj reakciji u prisutnosti UDP-glukoze enzim hekso-1-fosfaturidililtransferaza katalizira pretvorbu galaktoze-1-fosfata u glukozu-1-fosfat, dok uridin-difosfat-galaktoza (UDP-galaktoza) nastaje:

Rezultirajući glukoza-1-fosfat nakon toga se ili pretvara u glukoza-6-fosfat, a zatim pretvara već poznate transformacije, ili, pod utjecajem fosfataze, stvara slobodnu glukozu, a UDP-g-laktoza prolazi kroz vrlo osebujnu epimerizaciju:

Tada UDP-glukoza pirofosforilaza katalizira cijepanje UDP-glukoze s stvaranjem glukoze-1-fosfata:

Za daljnje transformacije glukoze-1-fosfata, vidi ranije.

Jedno od patoloških stanja koje proizlaze iz poremećaja metabolizma ugljikohidrata je recesivno naslijeđena bolest koja se naziva galaktozemija. Kod ove bolesti ukupni sadržaj monosaharida u krvi povećava se uglavnom zbog razine galaktoze, dostižući 11,1-16,6 mmol / L. Koncentracija glukoze u krvi ne mijenja se značajno. Pored galaktoze, u krvi se nakuplja i galaktoza-1-fosfat. Galaktosemija dovodi do mentalne retardacije i katarakte leće. Pojava ove bolesti u novorođenčadi povezana je s nedostatkom enzima hekso-1-fosfaturidililtransferaze. S godinama dolazi do slabljenja ovog specifičnog poremećaja metabolizma ugljikohidrata..

Razmjena galaktoze, fruktoze, manoze. Međusobna pretvorba monosaharida u tijelu. Nasljedni metabolički poremećaji monosaharida: galaktozemija, intolerancija na fruktozu

Poremećaji povezani s nedostatkom enzima koji su uključeni u probavu i

1. Netolerancija na laktozu: a) prirođena. Poraz laktaze u lumenu tankog crijeva. Velik

osmotski učinak neapsorbirane laktoze uzrokuje istjecanje tekućine u tanko crijevo

klinički simptomi uključuju nadimanje, mučninu, grčeve, bol i vodenastu proljev. Naslijeđeno od

autosomno recesivni tip. b) stečeni (privremeni). Možda kod odraslih zbog

zarazne bolesti ili intenzivno liječenje antibakterijskim lijekovima.

2. Poremećaji metabolizma fruktoze: a) Fruktozemija (nasljedna intolerancija na fruktozu).

Nedostatak enzima ketose-1-fosfat aldolaze dovodi do oštrog povećanja koncentracije

fruktoza-1-fosfat u stanicama jetre, što rezultira kroničnim neuspjehom funkcija

bolesti jetre i bubrega, hipoglikemija, proljev, povraćanje, bolovi u trbuhu. b) esencijalna fruktosurija. Uzrok:

nedostatak fruktokinaze. Posljedica: oslabljena fosforilacija fruktoze dovodi do povećanja

fruktoza u krvi i nenormalno izlučivanje fruktoze u urinu. Ovo kršenje ne uzrokuje

3. Poremećaji metabolizma galaktoze: a) Galaktosemija. Uzrok: Nedostatak enzima heksoza-1-

fosfaturidiltransferaza jetre. Bolesna djeca loše rastu, unos mlijeka uzrokuje povraćanje i proljev.

Javljaju se povećanje jetre i žutica. S ovom bolešću povećava se koncentracija galaktoze i

galaktoza-1-fosfata. Galaktosemiju prati galaktozurija. U djece galaktozemija dovodi do

mentalna retardacija i katarakta leće. Ključni dijagnostički kriterij je nepostojanje

eritrociti hekso-1-fosfaturidiltransferaze. b) Nedostatak galaktokinaze. Dolazi do nakupljanja

galaktoza i njegova pretvorba u galaktol. Posljedica: rani razvoj katarakte.

Kvantifikacija serumskog LDL.LDL se može istaložiti u prisutnosti kalcijevog klorida i heparina. Prema stupnju zamućenosti otopine, ocjenjuje se koncentracija LDL u serumu u krvi.3 - 4,5 g / lPovećanje LDL-a uočeno je kod nasljedne koleteroloze, dijabetes melitusa, nefroze, hepatitisa, kroničnog alkoholizma, ksantomatoze, pretilosti.

Inzulin, koji je dobio ime po imenu gušterače

otočića. Molekula inzulina koja sadrži 51 aminokiselinski ostatak,

sastoji se od dva polipeptidna lanca međusobno povezana u dvije točke

disulfidni mostovi. U fiziološkoj regulaciji sinteze inzulina

dominantnu ulogu igra koncentracija glukoze u krvi. Dakle, odgoj

glukoza u krvi uzrokuje povećanje izlučivanja inzulina u

otočići gušterače, a smanjenje njegovog sadržaja, naprotiv, je usporavanje

izlučivanje inzulina. Ovaj fenomen kontrole povratne informacije

smatra jednim od najvažnijih mehanizama regulacije sadržaja

glukoza u krvi. Uz nedovoljno lučenje inzulina,

specifična bolest - dijabetes melitus. Fiziološki učinci inzulina: Inzulin je jedini

hormon koji snižava glukozu u krvi, to se ostvaruje kroz:

 povećava apsorpciju glukoze i drugih tvari u stanicama;

Tivation aktivacija ključnih enzima glikolize;

Povećava intenzitet sinteze glikogena - inzulin ubrzava skladištenje glukoze u stanicama

jetra i mišići polimerizirajući ga u glikogen;

 pad intenziteta glukoneogeneze - stvaranje glukoze u jetri iz raznih

 povećava apsorpciju aminokiselina u stanicama (posebno leucinu i valinu);

 pojačava transport kalijevih iona, kao i magnezija i fosfata u stanicu;

 pojačava replikaciju DNK i biosintezu proteina;

 pospješuje sintezu masnih kiselina i njihovu naknadnu esterifikaciju - u masnom tkivu i u jetri

inzulin potiče pretvorbu glukoze u trigliceride; dolazi do nedostatka inzulina

suprotno je mobilizacija masti.

 inhibira hidrolizu proteina - smanjuje razgradnju proteina;

Smanjuje lipolizu - smanjuje protok masnih kiselina u krv.

Glukagon je hormon alfa ćelija otočića Langerhansa u gušterači. Po kemijskoj strukturi

glukagon je peptidni hormon. Molekula glukagona sastoji se od 29 aminokiselina.

Mehanizam djelovanja glukagona je zbog njegovog vezanja na specifično

glukagonski receptori jetrenih stanica. To dovodi do povećanja G-proteina posredovanih

aktivnost adenylat ciklaze i povećanje stvaranja cAMP. Rezultat je povećanje

katabolizam glikogena deponiranog u jetri. Glukagon ima jak inotropni i kronotropni

učinak na miokard zbog povećanja obrazovanja. Rezultat je povećanje arterija

pritiska, pojačanog otkucaja srca i snage.

Razmjena fruktoze i galaktoze

Galaktoza nastaje tijekom hidrolize disaharida laktoze (mliječnog šećera) u crijevima. U jetri se lako pretvara u glukozu. Sposobnost jetre da provede ovu transformaciju može se koristiti kao funkcionalni test - test za toleranciju na galaktozu. Put pretvorbe galaktoze u glukozu prikazan je na Sl. 21.3.

Galaktoza se fosforilira kao rezultat reakcije 1, katalizirane galaktokinazom (ATP služi kao donor fosfata). Produkt reakcije, ralaktoza-1-fosfat, reagira s uridin-difosfatnom glukozom (β-glukoza), čime nastaje uridin-difosfat-galaktoza (β-galaktoza) i glukoza-1-fosfat. U ovoj fazi (reakcija 2), katalizirana enzimom galaktoza-1-fosfat-uridil-transferaza, galaktoza zauzima mjesto glukoze u β-glukozi s stvaranjem β-galaktoze. Pretvorba galaktoze u glukozu (reakcija 3) odvija se kao dio nukleotida koji sadrži galaktozu. Ta reakcija, čiji je produkt p-glukoza, katalizira epimerazom. Reakcija epimerizacije vjerojatno uključuje faze oksidacije i redukcije po uz sudjelovanje NAD kao koenzima. Konačno, glukoza se oslobađa iz β-glukoze u obliku glukoze-1-fosfata (reakcija 4), moguće nakon ugradnje u glikogen i njegove naknadne fosforolize.

Reakcija 3 je lako reverzibilna, na taj se način glukoza može pretvoriti u galaktozu, a potonja, prema tome, nije bitna komponenta hrane. Galaktoza je potrebna za stvaranje ne samo laktoze, već i glikolipida (cerebrosida), proteoglikana i glikoproteina.

U sintezi laktoze u mliječnoj žlijezdi, prvo od glukoze i nukleotida uz sudjelovanje gore navedenih

Sl. 21.3. Put pretvorbe galaktoze u glukozu i put sinteze laktoze.

Sl. 21.4. Dijagram odnosa metabolizma amino šećera. UDP-glukozamin je analog. Drugi nukleotidi purije ili pirimidina mogu na sličan način vezivati ​​šećere ili amino šećere. Primjeri takvih spojeva su TDP-glukozamin i TDP-N-acetilglukozamin..

stvaraju se enzimi -galaktoza. Tada ulazi u reakciju kataliziranu laktoznom sintazom s glukozom, uslijed čega nastaje laktoza..

Klinički aspekti

Poremećaj metabolizma galaktoze uočen je kod galaktozemije, što može biti uzrokovano nasljednim oštećenjima bilo kojeg od tri enzima označenih 1, 2, 3 na Sl. 21.3. Najpoznatija je nedostatak uridil transferaze (2). S porastom koncentracije galaktoze u krvi povećava se njegova koncentracija u tkivima. U tkivima oka smanjuje se aldoza reduktaza da bi tvorio odgovarajući poliol (galaktolit). Akumulacija galaktitola doprinosi razvoju katarakte. Vrlo ozbiljne posljedice uočene su s nedostatkom uridiltransferaze: u jetri se akumulira galaktoza-1-fosfat, dok se koncentracija anorganskog fosfata u skladu s tim smanjuje. Kao rezultat toga, dolazi do kršenja funkcije jetre, a zatim i mentalnog poremećaja.

Ako s nasljednim nedostatkom galaktoze-1-fosfat-uridiltransferaze (reakcija 2), što dovodi do kršenja metabolizma galaktoze u jetri i crvenim krvnim stanicama, epimeraza (reakcija 3) je prisutna u dovoljnim količinama, tada se u pacijenata može stvoriti stvaranje UDP-galaktoze

iz glukoze. To objašnjava zašto djeca s ovim stanjem mogu normalno rasti i razvijati se kada im se daje dijeta koja ne uključuje galaktozu (takva je prehrana propisana za sprečavanje teških oblika bolesti). Opisano je nekoliko različitih genetskih oštećenja koja uzrokuju ne potpun, već djelomični nedostatak transferaze. Budući da je ovaj enzim obično prisutan u tijelu u višku, smanjenje njegove aktivnosti na 50% (ili čak niže) ne može biti popraćeno kliničkim manifestacijama bolesti; potonje se opažaju kod homozigotnih jedinki. U slučajevima kada postoji nedostatak epimeraze u eritrocitima, u prisutnosti ovog enzima u jetri i drugim organima, simptomi bolesti nisu otkriveni.

Metabolizam amino šećera (heksozamini) (Sl.21.4)

Aminosugara je važna komponenta glikoproteina (vidi poglavlje 54), nekih glikofingolipida (npr. Gangliozidi, vidi poglavlje 15) i glikozaminoglikana (vidi poglavlje 54). Najvažniji među njima su glukozamin, galaktoza-min, mannosamin (svi su heksosamini) i C-9-spoj - sialna kiselina. Glavna sialna kiselina koja se nalazi u ljudskom tkivu je N-acetilneuraminska kiselina (NeuAc). Shema reakcija međusobne pretvorbe amino šećera prikazana je na Sl. 21,4; njegove najvažnije točke su sljedeće: (1) glukozamin je glavni amino šećer; nastaje iz fruktoze-6-fosfata u obliku glukozamin-6-fosfata, amino skupinu donira glutamin; (2) amino šećeri djeluju uglavnom u N-acetiliranom obliku, donor acetil je acetil-CoA; (3) N-acetilmannosamin-6-fosfat nastaje epimerizacijom N-acetilglukozamin-6-fosfata; (4) NeuAc nastaje kondenzacijom mannosamin-6-fosfata s fosfoenolpiruvatom; (5) galaktozamin nastaje epimerizacijom UDP-N-acetilglukozamina (UDPGlcNAc) u UDP-N-acetilgalaktozamin (UDP-GalNAc); (6) amino šećeri koriste se za biosintezu glikoproteina i drugih spojeva u obliku nukleotidnih šećera, od kojih su glavni UDPGlcNAc, UDPGalNAc i CMPNeuAc.

KNJIŽEVNOST

Brown D.H., Brown B. I. Neke urođene pogreške metabolizma ugljikohidrata. Page 391. U: MTP International Review of Science, Vol. 5, Whelan W.J. (ur.), Butterworth, 1975. Dickens F., Randel P. J., Whelan W. J. (Ur.). Metabolizam ugljikohidrata i njegovi poremećaji, 2 sveska, Academic Press, 1968. Greške u udžbeniku Huijing F., Metabolizam galaktoze i galaktozemija, Trends Biochem. Sci., 1978, 3, br. 129.

James H. M. i sur. Modeli za metaboličku proizvodnju oksalata iz ksilitola kod ljudi, Aust. J. Exp. Biol. Med. Sci. 1982, 60, 117.

Kador P. F., Akagi Y., Kinoshita J. H. Učinci aldoza reduktaze i njezina inhibicija na stvaranje šećerne katarakte, Metabolizam, 1986, 35, 15.

Macdonald / Vrana A. (ur.). Metabolički učinci dijetalnih ugljikohidrata, Karger, 1986.

Randle P.J., Steiner D.F., Whelan W.J. (eds). Metabolizam ugljikohidrata i njegovi poremećaji, vol. 3, Academic Press, 1981.

Sperling O., de Vries A. (ur.). Urođene pogreške metabolizma u čovjeku, Karger, 1978.

Stanbury J. B. i sur. (eds). Metabolička osnova nasljedne bolesti, 5. izd. McGraw-Hill, 1983.

Razmjena laktoze i galaktoze. Uključivanje fruktoze i galaktoze u proces glikolize.

Laktoza, disaharid koji se nalazi samo u mlijeku, sastoji se od galaktoze i glukoze. Laktozu sintetiziraju samo sekretorne stanice sisavaca tijekom laktacije. Prisutna je u mlijeku u količini od 2% do 6%, ovisno o vrstama sisavaca. Sinteza laktoze temelji se na glukozi i UDP-galaktozi. Zbog reverzibilnog djelovanja enzima UDP-glukoza-4-epimeraza, dolazi do interkonverzije. Nadalje, enzim laktoza sintetaza provodi reakciju kondenzacije

Galaktoza nastaje u crijevima kao rezultat hidrolize laktoze.

Fruktoza i galaktoza nemaju specifične metaboličke putove i uključeni su u glikolizu kroz brojne reakcije.

Uključivanje metabolizma fruktoze u jetri započinje reakcijom fosforilacije kataliziranom fruktokonazom stvaranjem fruktoze-1-fosfata:

Fruktoza-1-fosfat se cijepa aldolasom u gliceraldehid i dioksiaceton fosfat. Dioksiaceton fosfat je uključen u petu reakciju glikolize.

Gliceraldehid se može uključiti u glikolizu nakon njegove fosforilacije uz sudjelovanje ATP-a. Rezultirajući gliceraldehid-3-fosfat ulazi u šestu reakciju glikolize.

Metabolizam fruktoze u mišićnom tkivu, bubrezima, masnom tkivu započinje njegovom fosforilacijom uz sudjelovanje hekokinaze i ATP-a. Formira se fruktoza-6-fosfat. Reakcija je inhibirana glukozom. Daljnja fruktoza-6-fosfat pretvara se u fruktozu-1,6-bisfosfat i uključuje se u četvrtu reakciju glikolize.

Galaktoza nastaje u crijevima kada se hidrolizira laktoza. Za pretvaranje galaktoze u glukozu potrebna je reakcija epimerizacije. Ova reakcija u stanici moguća je samo s uridin-difosfatnim derivatom galaktoze (UDP-galaktoza). U početku se galaktoza fosforilira u obliku galaktoze-1-fosfata. Zatim:

UDP-galaktoza prolazi epimerizaciju:

Glukoza-1-fosfat se ili pod djelovanjem enzima fosfoglukomutaza pretvara u glukoza-6-fosfat i uključuje se u drugu reakciju glikolize, ili se pretvara u glukozu uz sudjelovanje fosfataze:

Razlike i sličnosti između alkoholnog vrenja i glikolize.

Alkoholnu fermentaciju izvode organizmi slični kvascima, kao i neke plijesni:

Divergencija glikolize i alkoholne fermentacije započinje nakon stvaranja piruvata: tijekom glikolize, piruvat uz sudjelovanje laktat dehidrogenaze i koenzima NADH reducira se na laktat, a tijekom alkoholne fermentacije piruvat se dekarboksilira da bi se formirao acetaldehid, koji se reducira u etanol:

Tijekom fermentacije mliječne kiseline, PVA se ne dekarboksilira, ali, kao u glikolizi u životinjskim tkivima, obnavlja se uz sudjelovanje LDH zbog vodikovog NADH.

Organizacija otjecanja površinskih voda: Najveća količina vlage na Zemlji isparava s površine mora i oceana (88 ‰).

Mehaničko zadržavanje zemljanih masa: Mehaničko zadržavanje zemljanih masa na padini omogućeno je potpornim konstrukcijama raznih izvedbi.

Papilarni obrasci prstiju su oznaka atletske sposobnosti: dermatoglifski znakovi nastaju u 3-5 mjeseci trudnoće, ne mijenjaju se tijekom života.

Razmjena fruktoze i galaktoze

Oni su uključeni u glikolizu (glikolitički put).

Galaktoza - na razini glukoze-6F, fruktoza - na razini DAP i GAF.

Glukoneogeneza (GNG)

GNG - sinteza glukoze iz ne-ugljikohidratnih prekursora

Iz laktata (ako mišići rade intenzivno kratkoročno)

Iz glicerola (tijekom posta i dugotrajne fizičke aktivnosti)

Od aminokiselina (tijekom razgradnje proteina tkiva tijekom dugotrajnog posta).

GNG je potreban za održavanje normalne koncentracije glukoze u krvi (za rad mozga) tijekom dugog posta i dugotrajnog fizičkog napora.

Lokalizacija - u citoplazmi i djelomično u mitohondrijama jetrenih stanica; malo u nadbubrežnoj žlijezdi (nema energetsku vrijednost)

Suština: postupak preokrenuti do glikolize (PVC → glukoza) s izuzetkom 1, 3, 10 nepovratnih reakcija. Te će se reakcije odvijati drugačije (zaobilazne reakcije).

Regulativni enzim, alosterična, koja određuje brzinu reakcije - fruktoza-1,6-bisfosfataza.

Od 2 PVC-a potrebno je 6 ATP-a za stvaranje 1 glukoze (4 ATP i 2 GTP).

Aktivira se kortizolom (nadbubrežni hormon) i ovisi o vitaminu H (biotinu).

Prvo rješavanje:

1) 1 reakcija zaobilazi nepovratnu reakciju glikolize 10.

PVC iz citoplazme ulazi u mitohondrije.

Tamo se pretvara u oksaloacetat (TCA) enzimom piruvat karboksilazom (VI klasa) ATP, CO2 i vitamin H.

Enzim aktivira kortizol.

2) Oksaloacetat se pretvara u malat (TCA u suprotnom smjeru), jer sam po sebi ne može napustiti mitohondrije.

3) Malat ulazi u citoplazmu i pretvara se u oksaloacetat.

4) Oksaloacetat - u fosfoenolpiruvat (PEP) uz sudjelovanje GTP-a pod djelovanjem enzima PEP-karboksikinaze (PEP-KK).

Nadalje, GNG reakcije idu u suprotnom smjeru od glikolize.

Drugo rješenje:

Fruktoza-1,6-bisP pretvara se u fruktozu-6F pod djelovanjem enzima fruktoza-1,6-bisfosfataza (regulatorni, alosterno).

Treće rješenje:

Glukoza-6F se pretvara u glukozu enzimom glukoza-6-fosfataza.

Ovaj enzim nije prisutan u mišićima, pa djeluje u tijelu Corey ciklus.

Prikazuje odnos između mišićne glikolize i GNG-a u jetri..

1) Intenzivnim radom nastaje laktat u mišićima

2) Ulazi u krv i jetru

3) U jetri se glukoza stvara iz laktata u GNG

4) Glukoza ulazi u krvotok i opet u mišiće

Pentose fosfatni put (PPP)

TFP - alternativni način oksidacije glukoze, ali nema energetsku vrijednost.

Značenje - isporučuje važne komponente:

Ribose-5F - za sintezu nukleotida, NK, koenzima

NADPH + H + - za steroidne hormone, masne kiseline, kolesterol, neutralizaciju toksičnih oblika kisika

Lokalizacija - u citoplazmi stanica jetre, eritrocita, masnog tkiva, dojke tijekom laktacije

Regulativni enzim - glukoza-6F-DG (s njegovim nedostatkom razvija se hemolitička anemija).

U FPP-u razlikujem 2 načina:

1) Oksidativna - sve reakcije su nepovratne

Nastala NADPH + H + (reducirana) i ribuloza-5F (iz nje se formira riboza-5F).

2) Neoksidativno - sve su reakcije reverzibilne.

Transaldolaze i transketolaze (koenzim TDF).

Povezano s glikolizom preko GAF i fruktoze-6F.

Regulativni enzim je u fazi 1.

Ovisno o potrebama tijela, postoje:

PFP - Ako tijelo zahtijeva i NADPH + H + i ribozu-5F (u jetri), tada se pojavljuju samo oksidativne reakcije.

PFC - Ako su potrebni samo NADPH + H + i malo riboze-5F, tada će se dogoditi i oksidativne i neoksidativne reakcije, koje ribozu-5F pretvaraju u intermedijarne produkte glikolize (masno tkivo).

PFS - Ako vam treba puno riboze-5F i malo NADPH + H +, tada se oksidativni stadij ne nastavlja, a riboza-5F nastaje iz intermedijarnih produkata glikolize (fruktoza-6F).

NEŠTO O GALAKTOZI

". Galaktoza (od grčkog korijena γάλακτ-," mlijeko ") jedan je od jednostavnih šećera, monosaharida iz heksozne skupine. Razlikuje se od glukoze u prostornom rasporedu vodikove i hidroksilne skupine na 4. atomu ugljika. Sadrži se u životinjama i biljkama, uključujući broj u nekim mikroorganizmima.Sad je dio disaharida - laktoza i laktuloza.Oksidacija tvori galaktonske, galaktoronske i mukozne kiseline.L-galaktoza je dio polisaharida crvenih algi. D-galaktoza je široko rasprostranjena u prirodi, dio je oligosaharida (melibioza, rafinoza, stahioza), neki glikozidi, biljni i bakterijski polisaharidi (desni, sluz, galaktani, pektinske tvari, hemikeluloza), u tijelu životinja i ljudi - u sastavu laktoze, polisaharidi specifični za skupinu, cerebrosidi, keratosulfati itd. U životinjskim i biljnim tkivima D- galaktoza se može uključiti u glikolizu uz sudjelovanje uridin difosfat-B-glukoze-4-epimeraze, pretvarajući se u glukozu ozo-1-fosfat, koji se apsorbira. U ljudi, nasljedna odsutnost ovog enzima dovodi do nemogućnosti iskorištavanja D-galaktoze iz laktoze i uzrokuje ozbiljnu bolest - galaktozemiju. „[Wikipedia]

". Galaktoza (od grčke riječi gala, galaktos - mlijeko) je monosaharid - C-4 epimer glukoze, s identičnom molekularnom formulom, ali s različitom strukturnom formulom od glukoze. Unatoč velikoj sličnosti molekula glukoze i galaktoze, pretvaranje ove u glukozu zahtijeva nekoliko evolucijsko-konzervativnih enzimskih reakcija koje se događaju u citoplazmi stanice i poznate su kao Lelloir put metabolizma galaktoze.

Galaktoza je ključna za rast i razvoj djetetovog tijela, jer je sastavni dio hrane za novorođenčad, dio mlijeka. Ovaj monosaharid nije samo značajan izvor energije za stanicu, već služi i kao neophodni plastični materijal za stvaranje glikoproteina, glikolipida i drugih složenih spojeva koje tijelo koristi za stvaranje staničnih membrana, živčanog tkiva, živčanih završetaka, mijelnih neuronskih procesa itd..

Glavni izvor galaktoze u ljudima je hrana. Velika količina hrane koja se konzumira tijekom dana sadrži laktozu, iz koje se kao rezultat hidrolize u crijevima formira galaktoza; mnoga hrana sadrži čistu galaktozu. U ljudi se galaktoza može stvarati endogeno, njegova velika količina sintetizira se u procesu enzimskih reakcija između uridin-difosfatne glukoze (UDP-glukoze) i UDP-galaktoze, kao i u razmjeni glikoproteina i glikolipida.

Poremećaj metabolizma galaktoze, primijećen u galaktozemiji, neminovno dovodi do poremećaja u radu mnogih organa i sustava tijela. "[1]

Sl. 1. Kolman J., Rem K.-G. VIZUALNA BIOHEMIJA: Per. s njim. - M.: Mir, 2000. - 469 str. [4]

"Galaktoza nastaje hidrolizom disaharida laktoze (mliječnog šećera) u crijevima. U jetri se lako pretvara u glukozu. Sposobnost jetre da provede ovu pretvorbu može se koristiti kao funkcionalni test za toleranciju galaktoze."
[Humbio.ru]

"Većina apsorbirane galaktoze odlazi u jetru, gdje se ona uglavnom pretvara u glukozu, koja se tada može ili pretvoriti u glikogen ili iskoristiti za energiju." [2]

"Normalno laktoza prolazi kroz želudac, a zatim se u tankom crijevu hidrolizira metaboličkim putem Lelloira, s sudjelovanjem β-galaktozidaze lokalizirane na plazma membranama enterocita. Rezultirajuća glukoza i galaktoza apsorbiraju se nakon toga. Galaktoza ulazi u tijelo kao monosaharid." 3]

A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. BAKTERIJSKA β-GALAKTOSIDAZA: BIOHEMIJSKA I GENETSKA RAZLIČITOST. Institut za mikrobiologiju, Nacionalna akademija znanosti Bjelorusije, Minsk, Republika Bjelorusija. Zbornik BSU 2013, svezak 8, dio 1, 52 UDC 577.15 + 572.22

". Metabolizam galaktoze [zapravo, poput fruktoze] provodi se pretvaranjem u glukozu, uglavnom u jetri. Jetra ima sposobnost sintetizirati glukozu iz različitih šećera, poput fruktoze i galaktoze, ili iz drugih produkata intermedijarnog metabolizma (laktata, alanina itd.). "[4]

". Uz unos galaktoze iz hrane, ljudsko tijelo je u stanju sintetizirati značajnu količinu de novo galaktoze iz glukoze, kao i iz bazena galaktoze koja je dio glikoproteina i mukopolisaharida. Ovaj proces je važan za održavanje galaktoze i njegovih metabolita potrebnih za sintezu glikoproteini koji sadrže galaktozu Na dijeti koja je ograničena na galaktozu endogena proizvodnja galaktoze kreće se u rasponu od 1,1 do 1,3 g / dan [12].

[galaktoza se može vezati s glukozom, za sintezu laktoze (u majčinom mlijeku), s lipidima, za sintezu glikolipida ili s proteinima, za sintezu glikoproteina]

. Istraživanja na ljudima pokazala su da galaktoza i glukoza imaju zajednički transportni mehanizam za crijevnu apsorpciju. Taj transportni mehanizam ima veći afinitet za glukozu nego za galaktozu [13], a to može objasniti zašto je apsorpcija galaktoze inhibirana glukozom [14]. Kad se galaktoza apsorbira s glukozom, koncentracije galaktoze u serumu značajno su niže nego kada se konzumira ista količina galaktoze bez glukoze [15]. Unos galaktoze može se smanjiti i agonistima leptina [17] i b3-adrenergičkih receptora [16]. "[pet]

". Treba imati na umu da nisu sve bakterije mliječne kiseline sposobne fermentirati galaktozu. Prema tome, to također utječe na koncentraciju galaktoze u konačnom mliječnom proizvodu. Nepotpuna fermentacija galaktoze daje prekomjernu količinu galaktoze u proizvodu, što je povezano s mliječnim proizvodom loše kvalitete..

Također, treba imati na umu da nisu sve vrste laktoze potpuno probavljene u tankom crijevu, neke od njih fermentiraju crijevnom mikrobiotom, a kod ljudi koji pate od intolerancije na laktozu tijelo ne proizvodi β-galaktozidazu. Kao rezultat toga, laktoza koja ulazi u debelo crijevo nepromijenjena fermentira anaerobnom mikroflorom, što uzrokuje stvaranje organskih kiselina, plinova i osmotskog stresa, što u konačnici može značajno smanjiti količinu galaktoze koja ulazi u tijelo. "[8]

Sadržaj galaktoze u različitim mliječnim proizvodima varira od 7,12 do 12,22 mg / 100 g. U fermentiranom mlijeku količina se kreće od 51,86 do 84,91 mg / 100 g. Koncentracija glukoze varira unutar istih vrijednosti. Količina galaktoze u fermentiranom mlijeku i jogurtu obično je veća nego u ostalim mliječnim proizvodima (Filmjölk, Onaka i A-fil). [7]

Sl. 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galaktoza u mliječnim proizvodima. Fakultet prirodnih resursa i poljoprivrednih znanosti Zavod za prehrambene znanosti. Publikation / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015 [8]

Portnoi PA et.al. Sadržaj laktoze i galaktoze u mliječnim mastima i pogodnost za galaktozemiju. Mol Genet Metab Rep. 2015. 22. listopada; 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 pros. [devet]

Napomena uz gornju tablicu:
Ulje od maslaca - ghee.
Ghee - Ghee (vrsta rafiniranog ghee-a koji se široko koristi u Južnoj Aziji).
Maslac - maslac.

"Galaktosemija je nasljedni poremećaj metabolizma ugljikohidrata, pri kojem se u tijelu nakuplja višak galaktoze i njenih metabolita (galaktoza-1-fosfata i galaktitola), što određuje kliničku sliku bolesti i stvaranje odgođenih komplikacija. Vrsta nasljeđivanja galaktozemije je autosomno recesivna..

Galaktosemija se odnosi na nasljedne bolesti metabolizma ugljikohidrata i kombinira nekoliko genetski heterogenih oblika. Bolest se temelji na nedostatku jednog od tri enzima koji su uključeni u metabolizam galaktoze: galaktoza-1-fosfaturidil-transferaza (GALT), galaktokinaza (GALK) i uridin-difosfat (UDP) -galaktoza-4-epimiraza (GALE). Postoje tri poznata gena, mutacije u kojima mogu dovesti do razvoja galaktozemije.
Patogenetski mehanizmi galaktozemije još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Kao rezultat nedostatka bilo kojeg od tri enzima - GALT, GALA ili GALE - koncentracija galaktoze u krvi raste. S nedostatkom aktivnosti enzima GALT i GALE, osim viška galaktoze, u tijelu pacijenta akumulira se i višak galaktoze-1-fosfata, koji se trenutno smatra glavnim patogenetskim faktorom koji je odgovoran za većinu kliničkih manifestacija galaktozemije i nastanak zakašnjelih komplikacija. Višak galaktoze u tijelu može se metabolizirati drugim biokemijskim putovima: u prisustvu NADPH (ili NADH), može se pretvoriti u galaktol. Akumulacija galaktitola u krvi i tkivima i povećanje njegove ekskrecije u urinu opaža se u svim oblicima galaktozemije; višak galaktitola u leći oka doprinosi stvaranju katarakte. Postoje dokazi da visoki sadržaj galaktitola u moždanim tkivima potiče oticanje živčanih stanica i stvaranje pseudotumora mozga kod nekih bolesnika. Patološki procesi u galaktozemiji uzrokovani su ne samo toksičnim učinkom tih proizvoda, već i njihovim inhibicijskim učinkom na aktivnost drugih enzima koji su uključeni u metabolizam ugljikohidrata (fosfoglukomutaza, glukoza-6-fosfat dehidrogenaza), što rezultira hipoglikemijskim sindromom. "[1]

"Prosječna incidencija galaktosemije je 1 na 40.000-60.000 novorođenčadi, rjeđa je u nekim azijskim zemljama. Na temelju rezultata probirnog programa novorođenčadi, učestalost klasične galaktosemije iznosi 1: 48.000 [4]. U Irskoj je definirana kao 1:16 476 [5] Ako se rezultati određivanja aktivnosti enzima galaktoza-1-fosfaturidiltransferaza (GALT) eritrocita (manje od 5% kontrolne aktivnosti) i koncentracije galaktoza-1-fosfata u eritrocitima (više od 2 mg / dl) koriste kao dijagnostički kriterij, tada procijenjena učestalost galaktosemije povećava se i doseže 1:10 000. Učestalost kliničke varijante galaktozemije iznosi 1:20 000 i procjenjuje se prisutnošću genotipa Ser135Leu / Ser135Leu [6].
Prema masovnom probiru novorođenčadi u Rusiji, učestalost galaktozemije iznosi 1:16 242 [7], u 2012. - 1: 20149. Rezultati neonatalnog probira za razdoblje 2006-2008. dopustila je preliminarnu procjenu učestalosti galaktozemije kod novorođenih beba Krasnodarskog teritorija: 1: 19340, klasična inačica - 1: 58021, verzija Duartea 1: 29010 [8]. Učestalost galaktozemije u nekim regijama i saveznim okruzima Ruske Federacije prikazana je u tablicama 1, 2 [8]. " [deset]

PRIGOVORI I ANAMNEZA

". Na pozadini dojenja novorođenče razvija povraćanje, proljev, mišićnu hipotoniju, pospanost, letargiju. Dobivanje kilograma prestaje, opaža se sporo sisanje, odbijanje majčinog dojka, pojavljuju se i povećavaju znakovi oštećenja jetre, često praćeni hipoglikemijom, žuticom i hepatosplenomegalijom, često se primjećuje krvarenje s mjesta ubrizgavanja. Najteža manifestacija galaktozemije u novorođenčadi je sepsa koja ima fatalni tijek i najčešće je uzrokovana gram-pozitivnim mikroorganizmima, u 90% slučajeva - Escherichia coli. Bolest se obično manifestira prvih dana - tjedana života, brzo napreduje i u nedostatku Nedovoljno povećanje debelosti, sindrom depresije, rjeđe ekscitacija središnjeg živčanog sustava, ikterus (rjeđe blijedi) koža i sluznica, hepatosplenomegalija, povećani volumen trbuha (ascites), dispeptički poremećaji (povraćanje, proljev), hemoragični sindrom, katarakta. " [1]

Kliničke smjernice. Galaktosemija u djece. ICD 10: E74.2. Godina odobrenja (učestalost revizije): 2016 (revizija svake 3 godine). Savez pedijatara Rusije [1]

Za razliku od bolesnika s netolerancijom na laktozu, kod bolesnika s poremećajima metabolizma galaktoze potrebno je promatrati individualnu reakciju tijela na hranu koja sadrži laktozu i hranu koja sadrži galaktozu..

Postoji i kvantitativna razlika u količini laktoze koju toleriraju pacijenti s netolerancijom na laktozu i u bolesnika s kongenitalnim poremećajima metabolizma galaktoze: smanjenje unosa laktoze može biti dovoljno kod osoba s netolerancijom na laktozu, ali iz prehrane isključujući samo hranu koja sadrži laktozu, u bolesnika s prirođenom hranom metabolički poremećaji galaktoze, možda nisu dovoljni.

Mliječni proizvodi u kojima je sadržaj laktoze smanjen enzimskom hidrolizom sadrže ekvivalentne količine galaktoze i glukoze koje su bile u proizvodu prije fermentacije i zbog toga nisu pogodne za bolesnike s galaktozemijom. Izvori galaktoze uglavnom su mlijeko koje sadrži laktozu (kravlje mlijeko sadrži 4,5 do 5,5 g laktoze / 100 ml ili 2,3 g galaktoze / 100 ml). Mnogo voća i povrća i fermentiranih mliječnih proizvoda sadrže određenu količinu slobodne galaktoze (jogurt 900 do 1600 mg, cheddar sir 236 do 440 mg, borovnice 26 ± 8,0 mg, dinja 27 ± 2,0 mg, ananas 19 ± 3,0 mg / 100 g vlažne mase). Potrošnja galaktoze kod zdravih ljudi u industrijaliziranim zemljama kreće se između 3 i 14 g dnevno (Forges i sur., 2006; Gropper i sur., 2000).... Predloženo je da se u prehranu bolesnika s ozbiljnom galaktosemijom uvede samo hrana s sadržajem galaktoze ≤5 mg / 100 g, a za bolesnike s manje teškim oblicima galaktozemije ograniči unos galaktoze s hranom, u rasponu od 5 do 20 mg / 100 g. (Gropper i sur., 2000).

Procjena dnevne dopuštene galaktoze za bolesnike s teškom galaktosemijom temelji se na dobro kontroliranim opažanjima bolesnika iz europskih centara za liječenje nasljednih metaboličkih poremećaja (APS, 1997):
- za novorođenčad od 50 do 200 mg / dan,
- za djecu predškolske dobi od 150 do 200 mg / dan,
- za školarce od 200 do 300 mg / dan,
- za adolescente od 250 do 400 mg / dan,
- za odrasle od 300 do 500 mg / dan
Na temelju ovih preporuka i pretpostavke da je prosječni preporučeni dnevni unos kalorija za ove dobne skupine u rasponu od 600, 1100, 1500, 2000 i 2500 kcal dnevno, optimalna dopuštena količina galaktoze za takve ljude bit će:
- za novorođenčad (pri 600 kcal / dan) - oko 8 mg (16 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za djecu predškolske dobi (od 1100 kcal / dan) - oko 14 mg (28 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za školsku djecu (na 1500 kcal / dan) - oko 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za adolescente (na 2000 kcal / dan) - oko 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za odrasle (pri 2500 kcal / dan) - oko 12 mg (24 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal.

Razmjena fruktoze i galaktoze

Tkiva i organi. jetra

Glukoza je, zajedno s masnim kiselinama i ketonskim čašama, važan izvor energije. Razina glukoze u krvi održava se na konstantnom 4-6 mM (0,8-1,0 g / l) zbog fine regulacije procesa njegovog unosa i potrošnje. Glukoza dolazi iz crijeva (kroz probavu hrane), jetre i bubrega. U tom slučaju jetra obavlja funkciju "glukostata": u fazi resorpcije glukoza ulazi iz jetre iz krvi i nakuplja se u obliku glikogena. U slučaju nedostatka glukoze (faza nakon resorpcije, gladovanja), jetra, naprotiv, opskrbljuje glukozom, koja nastaje zbog procesa glikogenolize i glukoneogeneze (vidjeti str. 300).

Jetra ima sposobnost sintetizirati glukozu iz drugih šećera, poput fruktoze i galaktoze, ili iz drugih produkata intermedijarnog metabolizma. Pretvorba laktata u glukozu u Corey ciklusu (vidi str. 330) i alanina u glukozu u alaninskom ciklusu (vidi str. 330) igra posebnu ulogu u opskrbi crvenim krvnim stanicama i mišićnim stanicama.

Potrebni uvjeti za aktivni metabolizam ugljikohidrata u jetri su reverzibilni transport šećera kroz plazma membranu hepatocita (u nedostatku kontrole inzulina) i prisutnost enzima glukoza-6-fosfataze koji oslobađa glukozu iz glukoze-6-fosfata..

A. Glukoneogeneza: opće informacije

De novo sinteza glukoze (do 250 g dnevno) javlja se uglavnom u jetri. Proces glukoneogeneze može se odvijati i u bubrezima, međutim, zbog male veličine bubrega, njihov doprinos sintezi glukoze iznosi samo 10%.

Glukoneogeneza se kontrolira hormonima. Kortizol, glukagon i adrenalin potiču ovaj proces, dok inzulin suzbija.

U glukoneogenezi jetre najvažniji supstrati su laktat iz mišićnog tkiva i eritrociti, aminokiseline iz gastrointestinalnog trakta (glukogene aminokiseline) i mišića (alanin), te glicerol iz masnog tkiva. U bubregu su supstrat uglavnom aminokiseline (vidi str. 320).

Masne kiseline i drugi izvori acetil-CoA ne mogu se koristiti kod sisavaca za biosintezu glukoze, jer se acetil-CoA, koji nastaje tijekom β-oksidacije u citratnom ciklusu (vidi str. 140), potpuno oksidira do CO2, dok u U glukoneogenezi je matični proizvod oksaloacetat.

B. Metabolizam fruktoze i galaktoze

Metabolizam fruktoze provodi se pretvaranjem u glukozu (na dijagramu slijeva). Prvo, fruktoza se fosforilira uz sudjelovanje enzima ketohekokinaza (fruktokininaza) [1] s stvaranjem fruktoze-1-fosfata, koji se dalje cijepa aldolaza do gliceraldehida (gliceral) i dihidroksiaceton-3-fosfata [2]. Potonji je već intermedijarni produkt glikolize (u središtu sheme), a gliceral se fosforilira u prisutnosti triokinaze, formirajući gliceral-3-fosfat [3].

Tada se gliceraldehid djelomično reducira u glicerol [4] ili oksidira u glicerat. Nakon fosforilacije, oba su spoja ponovno uključena u glikolizu (nije prikazana na dijagramu). Redukcija gliceraldehida [4] troši NADH (NADH). Budući da je u pretvorbi etanola ograničavajući faktor, omjer male koncentracije NAD + / NADH (NAD + / NADH). Ovaj se proces ubrzava u prisutnosti fruktoze (vidi str. 312).

Uz to, jetra provodi poliološki put transformacije fruktoze u glukozu (nije prikazan na dijagramu): fruktoza se pretvara u sorbitol zbog smanjenja C-2 i s naknadnom dehidrogenacijom C-1 u glukozu.

Metabolizam galaktoze također započinje fosforilacijom kako bi nastao galaktoza-1-fosfat [5] (na dijagramu desno). Nakon toga slijedi epimerizacija C-4 uz stvaranje glukoznog derivata. Biosinteza UDP-glukoze (UDP-glukoza), intermedijarni produkt metabolizma glukoze, provodi se kružno - kroz UDP-galaktozu (UDP-galaktozu) i naknadnu epimerizaciju [6, 7]. Sama biosinteza galaktoze slijedi isti put, jer su sve reakcije s izuzetkom [5] reverzibilne.

Stavak 30. Digestija ugljikohidrata

Autorica teksta - Anisimova Elena Sergeevna.
Sva prava pridržana. Ne možete prodati tekst.
Kvržice se ne stežu.

Komentari se mogu poslati na mail: [email protected]
https://vk.com/bch_5

PARAGRAF br. 30. Vidi također str. 28, 29, 31, 8.
"Funkcije ugljikohidrata.
Ugljikohidrati u prehrani.
Digestija ugljikohidrata.
Ujedinjenje monosaharida. "

Morate znati formule glukoze, fruktoze, galaktoze, saharoze, laktoze, maltoze, DOAP, GA i njihovih fosfata (1-, itd.).

30. 1. FUNKCIJE. Vidi točke 32, 38 i 39.
1. ENERGETSKA funkcija - GLUKOZA je potrebna za proizvodnju ATP-a u eritrocitima i mozgu, stoga se njegova koncentracija u krvi mora održavati na razini od najmanje 3 mmol / l, a pad koncentracije glukoze dovodi do slabosti, zamagljene svijesti, stvara rizik od nesvjestice i smrti. Glukoza ulazi u krvotok iz jetre, u koju ulazi tijekom razgradnje ugljikohidrata iz hrane, nastaje pri raspadu glikogena ili tijekom sinteze iz aminokiselina (vidi GNG).

2. PENTOZE (riboza i deoksiriboza) dio su RNK i DNK. Pentoze nastaju iz glukoze u putu pentose fosfata. s. 35. i 72.

3. Različiti monosaharidi dio su oligosaharida i polisaharida. Oligosaharidi se kombiniraju s lipidima, tvore glikolipide ili s proteinima, tvore glikoproteine; glikoproteini i glikoproteini dio su membrane, komponenta ugljikohidrata smještena je na vanjskoj površini membrane, uključena je u prepoznavanje (to jest, provodi RECEPCIJSKU FUNKCIJU). U krvi postoje glikoproteini. Polisaharidi su dio vezivnog tkiva (hrskavice i sl.), Obavljajući potporno-zaštitnu funkciju. Oligo- i polisaharidni monomeri nastaju iz glukoze.

4. Metaboliti TCA nastaju iz glukoze iz koje se sintetiraju nebitne aminokiseline za proteine ​​i lipide (masne kiseline, kolesterol, ketonska tijela)..

30. 2. Ugljikohidrati u prehrani:
potreba, procjena vrijednosti škroba, saharoze, dijetalnih vlakana. Vidi 28.

Med i voće sadrže monosaharide GLUKOZA I FRUITOZE koji se mogu odmah apsorbirati.

Uobičajeni slatkiši sadrže SUGAROZU - disaharid koji se sastoji od ostataka glukoze i fruktoze povezane 1,2-glikozidnom vezom, koji se u tankom crijevu cijepa enzimom suhaza, što dovodi do stvaranja monosaharida glukoze i fruktoze.

Mlijeko (ali ne fermentirani mliječni proizvodi) sadrži "mliječni šećer" - disaharid LAKTOS, koji se sastoji od ostataka galaktoze i glukoze, u kombinaciji; -1,4-glikozidna veza, cijepana enzimom laktazom, što dovodi do stvaranja monosaharida galaktoze i glukoze. Laktoza je jedini ugljikohidrat u prehrani dojenčadi.
Monosaharidi i disaharidi imaju slatki okus i nazivaju ih "jednostavnim" ugljikohidratima. Zbog njihove brze probave njihova upotreba dovodi do brzog porasta koncentracije glukoze u krvi, pa oni brzo normaliziraju zdravstveno stanje ako je narušeno niskom koncentracijom glukoze u krvi, ali je zato nepoželjno konzumirati jednostavne ugljikohidrate u velikim količinama (to bi dovelo do oštrog povećanja koncentracije glukoza u krvi, pomoglo bi pretvoriti glukozu u masti). Preporučuje se konzumirati ne više od 30 g jednostavnih ugljikohidrata dnevno, raspodjelu ove količine u nekoliko doza.

ČUVANJE - glavni ugljikohidrat krumpira, žitarica i proizvoda od njih (žitarice, tjestenina, kruh, peciva, kolači itd.). Preporučuje se konzumirati 300 g škroba dnevno (naravno, ne u čistom obliku, već u sastavu imenovanih proizvoda). Škrob se probavlja sporije od jednostavnih (slatkih) ugljikohidrata, tako da konzumiranje hrane s škrobom dovodi do sporijeg i ravnomjernijeg porasta glukoze u krvi.

Značaj FIBER-a. (Vlakno).
Riječ je o polisaharidima staničnih stijenki biljaka i gljivica koje ljudski enzimi ne cijepaju (otuda i drugi naziv vlakana - vlakna). Primjeri vlakana su celuloza i pektin. Izvori prehrambenih vlakana - ljuske žitarica (mekinje), musli, kruh od integralnog brašna, kaša, morske trave, povrće, voće i bobice, sokovi s pulpom itd. Kako se dijetalna vlakna ne razgrađuju, nisu izvor kalorija, ali je prisutnost vlakana u hrani nužna za prevenciju brojnih bolesti - ateroskleroze i koronarne bolesti srca, pretilosti, hemoroida, disbioze - vidjeti tablicu.

(Tabela svojstava vlakana)

30.3. Digestija i apsorpcija ugljikohidrata. Disaccharidoses.

30.3.1 usisavanje.
Monosaharidi se mogu apsorbirati. Dizaharidi i polisaharidi moraju se prvo razgraditi na monosaharide.
Monosaharidi (glukoza i fruktoza meda i voća) apsorbiraju se u tankom crijevu u ENTEROKITE, a transportiraju se kroz membrane enterocita prema unutra uz pomoć prijevoza proteina..
U crijevnoj patologiji (enteritis, itd. - vidjeti SNPV u točki 62), apsorpcija monosaharida usporava (smanjenje apsorpcije naziva se malapsorpcija), što dovodi do
1 - na smanjenje unosa monosaharida u tijelo (što smanjuje glikemiju) i
2 - do ulaska monosaharida u debelo crijevo u kojem su monosaharidi izloženi djelovanju mikroflore, što dovodi do
1 - na razmnožavanje patogenih mikroorganizama (dysbiosis),
2 - do dijareje (monosaharidi se mikroflorom pretvaraju u osmotski aktivne tvari, tj. U tvari koje uzrokuju priliv vode u crijevnu šupljinu).

Isprva je koncentracija glukoze u crijevnoj šupljini veća nego u enterocitima, a potom je manja, stoga se transport glukoze u enterocite (apsorpcija) događa najprije duž gradijenta koncentracije glukoze, a zatim - PROTIV GRADIJENTA.
Energija je potrebna za transport protiv nagiba;
izvor energije za transport glukoze prema njenom gradijentu je transport natrijevih iona duž gradijenta natrijevih iona također unutar enterocita - stavka 25..
Transport glukoze i natrijevih iona obavlja isti transportni protein. Način na koji glukoza apsorbira isti protein kao natrij i u istom smjeru naziva se SIMPORT glukoze i natrija.
Oblik energije koji se koristi za transport glukoze u enterocite protiv gradijenta naziva se elektro-kemijski potencijal natrijevih iona. Izvor natrijevih iona u crijevnoj šupljini je kuhinjska sol hrane i transport natrijevih iona natrijevo-kalijevom ATP-om (dakle, apsorpcija glukoze, razgradnja ugljikohidrata zahtijeva potrošnju energije i zato je teško jesti nesoljenu hranu).
Iz enterocita glukoza ulazi u KRVNE kapilare, a protok krvi ulazi u ŽIVOT. Ako je istovremeno glikemija mala, glukoza ulazi u krvotok, što dovodi do normalizacije i povećanja glikemije. Ako je glikemija normalna, tada se glukoza iz crijeva koristi za sintezu glikogena (oko 150 g u jetri). Ako u jetri ima dovoljno glikogena, tada se glukoza pretvara u masnoću (dakle, višak ugljikohidrata u hrani pridonosi pretilosti). Također, glukoza koristi jetra za sintezu pentoza, glukuronata i glikoproteina.

30. 3. 2. ŠKOLJENJE DISACHARIDA
laktoza, saharoza i maltoza do monosaharida provode se u tankom crijevu hidrolizom enzimima laktazom, saharozom i maltazom, koji se nazivaju disaharidazama, nalaze se na površini enterocita (parietalna probava) i stvaraju ih enterociti.
Stoga patologija tankog crijeva može biti uzrok nedostatka disaharidaze (primjer sekundarne enzimopatije) - vidjeti disaharidoze.

LACTASE se odvaja (hidrolizom); -1,4-glikozidna laktozna veza između ostataka galaktoze i glukoze, tvoreći galaktozu i glukozu.
SUGARASE cijepa 1,2-glikozidnu vezu saharoze između ostataka glukoze i fruktoze, stvarajući glukozu i fruktozu.
MALTASE se cijepa -1,4-glikozidna veza maltoze između dva ostatka glukoze, tvoreći 2 molekule glukoze.

Ako aktivnost disaharida opada, to dovodi do usporavanja razgradnje disaharida u tankom crijevu, ulaska nekih disaharida u debelo crijevo, do pojave proljeva i disbioze.
Razlog smanjenja aktivnosti disaharidaza može biti patologija tankog crijeva (primjer sekundarne enzimopatije)
i mutacije u genima koji kodiraju disaharidaze (primjeri primarnih enzimopatija).

Niska aktivnost disaharidaza očituje se u obliku proljeva kada njihovi supstrati uđu u tijelo. -
Niska aktivnost laktaze pojavljuje se nakon prvog hranjenja novorođenčeta mlijekom; potrebno je iz prehrane isključiti mlijeko i proizvode pripremljene korištenjem integralnog mlijeka; istodobno se mogu konzumirati kiseli mliječni proizvodi (ne sadrže laktozu).
Niska aktivnost sukraze očituje se nakon unosa slatke hrane ili pića. Potrebno je iz prehrane isključiti šećer i proizvode koji sadrže saharozu (džemovi, peciva, slatkiši, itd.)
Niska aktivnost maltaze očituje se kada hrana koja sadrži škrob uđe u organizam (škrob je glavni izvor maltoze nakon razgradnje).
Poremećaji metabolizma disaharida nazivaju se DISACHARIDOSES.
Galaktoza i fruktoza u jetri pretvaraju se u glukozu - vidi objedinjavanje monosaharida.

30. 3. 3. SPLITTING STARCH.
Škrob je polimer koji se sastoji od ostataka glukoze povezanih s -1,4-glikozidnim vezama u dugim linearnim presjecima (po tisuću ostataka svaki).
-1,4-glikozidne veze škroba cijepaju se enzimom; -amilaza, koja cijepa vezu između drugog i trećeg krajnjeg ostatka glukoze, cijepajući molekule maltoze (ali ne i glukozu).
amilaza.
Enzim; -amilaza je i djeluje u usnoj šupljini i dvanaesniku (dvanaesniku). Amilaza ulazi u usnu šupljinu kao dio pljuvačke iz žlijezda slinovnica, a u dvanaesnik - kao dio pankreasnog soka iz gušterače (PZH).

Ako su žlijezde slinovnice oštećene (na primjer, zaušnjacima) ili ako je gušterača oštećena (na primjer, s pankreatitisom), amilaza dolazi iz oštećenih stanica u krv, stoga je povećana aktivnost amilaze u krvi znak zaušnjaka ili pankreatitisa;
ali kod zaušnjaka povećava se samo aktivnost amilaze samo u krvi,
a s pankreatitisom povećava se i aktivnost lipaze u krvi, a aktivnost amilaze povećava se i u urinu (dijastaza).
(Ove se smjernice koriste prilikom postavljanja dijagnoze).

Raspad škroba započinje u usnoj šupljini pod djelovanjem pljuvačke amilaze, ali kako ljudi obično gutaju nemasnu hranu gotovo odmah, razgradnja škroba u ustima ne traje dugo.
U želucu se raspad škroba gotovo zaustavi, jer pri pH želuca (oko 2) amilaza ne djeluje (osim unutar nehlapanog kvržice hrane dok kiselina ne stigne tamo)
U dvanaesniku se razgradnja škroba nastavlja pod djelovanjem pankreasne amilaze i završava stvaranjem maltoze iz škroba. Za raspad maltoze do glukoze vidjeti gore..
-amilaza znači da se amilaza cijepa; -glikozidne veze. ; -glikozidne veze celuloze ne cepaju se enzimima čovjeka, a ako bi se cijepili, onda bi papir, celuloza, trava bili ista hrana kao i kruh. Celuloza se razgrađuje enzimima mikroorganizama, uključujući one koji žive u rumenima krava (želudac).

P ere v a r i v a n i e gle v o d o v.
(Tabela u zasebnoj datoteci)

30. 4. UNIFIKACIJA MONOSAKHARIDA.

Ovo je pretvorba galaktoze i fruktoze u glukozu.
Javlja se u ŽIVOTU. Galaktoza i fruktoza ulaze u jetru krvlju iz crijeva u kojoj se galaktoza stvara tijekom razgradnje laktoze, a fruktoza nastaje prilikom raspada saharoze (ili dolazi u čistom obliku kada jedete voće i med).

30. 4. 1. Ujedinjenje fruktoze.
1. reakcija u ujedinjenju fruktoze
- dodavanje fosfata (fosforilacije) na 1. mjestu, zbog čega se fruktoza pretvara u fruktozu-1-fosfat. Izvor fosfata je (kao i obično) ATP, koji se pretvara u ADP. Reakcijski enzim naziva se fruktokinaza (kao i svi enzimi koji kataliziraju prijenos fosfata iz ATP-a). Reakcija se smatra reakcijom aktivacije fruktoze.

2. reakcija
- cijepanje fruktoze na dvije "polovice", dvije trioze - dioksi / aceton fosfat i glicerin aldehid.
Enzim se naziva fruktoza-1-fosfat aldolaza (sličan enzim djeluje i u glikolizi, str. 32).

3. reakcija
- fosforilacija gliceraldehida, što rezultira stvaranjem fosfoglicernog aldehida. Enzim u reakciji naziva se gliceraldehid kinaza, a izvor fosfata je ATP (kao u prvoj reakciji).
Ostatak reakcija, kao u glukoneogenezi - 4) PHA i DOAF uđu u reakciju, pretvarajući se u fruktozu-1,6-bisfosfat, 5) fosfat se odvaja iz Ph-1,6-bisP, formirajući Ph-6-F, 6) Ph- 6-F je izomeriziran na G-6-F, 7) fosfat se odvaja iz G-6-F, stvarajući glukozu.

30. 4. 2. Ujedinjenje galaktoze.
Prva reakcija je ista kao u objedinjavanju fruktoze - galaktoza + ATP = galakto-1-fosfat + ADP. Enzim - galaktokinaza.

Druga reakcija - galaktoza-1-fosfat se pretvara u UDP-galaktozu, reagirajući s UTP ili UDP-glukozom.

3. reakcija - UTP-galaktoza se pretvara u UDP-glukozu pod djelovanjem enzima epimeraze (epimerizacija je transformacija neke tvari u njezin epimer, vrsta izomerizacije).

4. reakcija - UDP-glukoza se koristi za sintezu glikogena - vidjeti br. 31.

30. 5. ENZIMOPATIJA u ujedinjenju. (Podučavajte samo pedijatrima.)

Enzimopatije (točka 8) su patologije uzrokovane smanjenim ili povećanim aktivnostima enzima. Poseban slučaj proteinopatije.
Ako je uzrok nenormalne aktivnosti enzima mutacija gena koji ga kodira, onda se enzimopatija naziva primarnim, a ako je drugi uzrok, a zatim sekundarnim. Ostali razlozi mogu biti patologija organa koji stvara enzim ili nedostatak vitamina ili minerala koji su potrebni da bi enzim djelovao (u ovom slučaju aktivnost enzima je smanjena).
Nepravilna aktivnost enzima stoga dovodi do patologije, odnosno da postoji prevelika ili nedovoljna količina supstrata i enzimskih proizvoda.

30.5.1 POSLJEDICE kršenja unifikacije monosaharida.

Ako je aktivnost FRUKTOKINASE smanjena, tada je reakcija katalizirana spora, fruktoza se nakuplja i izlučuje u bubrezima mokraćom, što dovodi do fruktozurije (prisutnost fruktoze u urinu).
To nije opasno, samo uskraćuje tijelu mogućnost da prima kalorije (ATP) iz fruktoze.

Niska aktivnost fruktoze-1-fosfata / ALDOLASE dovodi do činjenice da se fraktoza-1-fosfat ne pretvara u HA i DOAP i nakuplja, što dovodi do oštećenja jetre i bubrega.
Stoga je u ovoj situaciji, kako bi se spriječilo oštećenje jetre i bubrega, prikladno odustati od unosa fruktoze - od meda, voća i saharoze.

Ako se aktivnost GALACTOKINASE smanji, tada se galaktoza nakuplja i oštećuje KRISTAL, što dovodi do razvoja KATARAKTA i sljepoće. Možete sačuvati vid bez pijenja mlijeka.

Ako se smanjuje aktivnost enzima koji pretvara galakto-1-fosfat u UDP-galaktozu, tada se i akumuliraju i galaktoza i UDP-galaktoza, što dovodi do oštećenja leće, mozga i jetre..
Ove posljedice možete izbjeći uklanjanjem izvora galaktoze iz hrane, odnosno mlijeka, kao i proizvoda na bazi mlijeka (žitarice, kolačići itd.). To je situacija kada je majčino mlijeko štetno za dijete (zajedno s manjkom laktaze i fenilketonurijom).

30. 5. 2. RAZLOGI za kršenje ujedinjenja.
Razlog za slabu aktivnost unifikacijskih enzima mogu biti mutacije u genima koji kodiraju unifikacijske enzime (vidi primarne enzimopatije) i patologija jetre (sekundarne enzimopatije).
Od posljedica kršenja sjedinjenja možete se spasiti ako ne koristite mlijeko i fruktozu, šećer.